Клинические проявления болезни альцгеймера паркинсона пика. Болезнь Пика: причины, клиническая картина, диагностика, лечение. Болезнь Пика – причины возникновения

Болезнь Пика – редко выявляемое, но тяжелое заболевание головного мозга, приводящее к постепенной атрофии клеток в височных и лобных долях. Пациенты с болезнью Пика отличаются быстро нарастающим слабоумием, возраст больных в пределах 50 лет, выявлены случаи с ранним и поздним началом недуга. Патология головного мозга сходна со всем известной болезнью Альцгеймера, хотя и имеет отличия в некоторых симптомах, нарастании клиники, и соответственно в лечении.

Болезнь Пика

Заболевание впервые описано в 1892 году А. Пиком, в ходе проводимых исследований выявлены существенные отличительные критерии с недугом со сходной симптоматикой – болезнью Альцгеймера.

Отличия обоснованы характерной картиной происходящих изменений:

• Атрофические изменения, как правило, носят ограниченные характер – поражаются только клетки лобных и височных долей.
• Сосудистые патологии незначительны или полностью отсутствуют.
• Не выявляется заметных признаков воспаления, старческих бляшек в сосудах, а также нейрофибрилл, вырабатываемых у больных Альцгеймером.

Для болезни Пика характерна гибель нейронов, что приводит к истончению коры в отделах головного мозга. Увеличиваются в размерах желудочки мозга, стирается нормальная грань между серым и белым веществом.

На первый план при недуге выходят речевые патологические изменения и нарушения обычного, предшествующего болезни, поведения больного, на последних стадиях у пациента выявляется тотальное слабоумие — .

Деменция при болезни Пика

Деменция – прогрессирующее негативное и не обратимое изменение в структурах головного мозга, приводящее к неуклонному снижению интеллекта, памяти, к утрате имеющихся навыков, способности к обучению, запоминанию событий, ориентации в пространстве.

На фото снимок мозга, пораженного деменцией при болезни Пика

При этом сознание остается продолжительное время от начала болезни ясным, все признаки недуга развиваются примерно полгода, хотя иногда наблюдается и резкое изменение характера и личности.

Спровоцировать развитие деменции могут следующие неблагоприятно действующие на организм человека факторы:

• Длительный, не контролируемый врачом прием некоторых фармацевтических средств.
• Хронический авитаминоз витаминов В.
• Метаболические прогрессирующие нарушения из-за внутренних недугов.
• Инфекции.

В заболевании принято выделять три, постепенно переходящих друг в друга, стадии развития, продолжительность жизни больного человека редко превышает 10 лет.

Сифилисом называют патологию венерически-аллергического характера, которая может нарушать работу различных органов и систем. Если отсутствует должное лечение, спустя определенное время может развиться – при таком заболевании инфекция попадает в нервную систему человека.

Потеря чувствительности кожи или конечностей, если она повторяется довольно часто и продолжается длительное время, должна обязательно стать поводом обращения к врачу. Он поможет выявить причины гипестезии и назначить ее адекватное лечение.

Первая стадия заболевания

Характер человека изменяется в сторону эгоистической ориентации, возникают немотивированные действия, которые больной объясняет не возможностью их не выполнения.

• Инстинктивная раскрепощенность — утрата прежних моральных принципов. Больной может свои физиологические желания справить в любом месте, вне зависимости от окружения. Отмечается половая распущенность.
• Изменения речи – повторение одинаковых слов, стандартных выражений, шуток.
• Снижение самокритики к своим поступкам.
• Возможны эпизоды психоэмоциональных изменений – галлюцинации, бред ревности, ущербности и т. п.
• Замедление при выполнении движений, реже гиперкинезы.

Вторая стадия

На второй стадии все симптомы продолжают прогрессировать и переходят в очаговую форму.

Наблюдаются следующие признаки:

• Непродолжительная или постоянная амнезия.
• Афазии – патологические расстройства в речевой деятельности. Частично или полностью прекращается способность использовать слова для выражения своих мыслей, больные также не улавливают смысл речи окружающих.
• Апраксия – нарушения прежней способности к выполнению действий. Причем может происходить нарушение в одном звене всей цепочки, например, по просьбе съесть конфету – больной разворачивает сладость, выкидывает само содержимое и кладет в рот фантик.
• Агнозия – изменения в зрительном, слуховом восприятии, тактильных ощущениях.
• Акалькулия – невозможность правильного выполнения устных и письменных операций с математическим счетом.

Все симптомы второй стадии нарастают незаметно, в начале могут проявляться эпизодически, затем постоянно.

Третья стадия

Третья стадия заболевания – это глубокое, не обратимое слабоумие, больные нуждаются в психологической помощи и постоянном досмотре родственников.

Болезнь Пика и наследственность

Принято болезнь Пика относить к дегенеративным негативным изменениям, которые развиваются в отделах и клетках головного мозга. Заболевание относится к наследственным, поэтому наличие родственников по крови со слабоумием, прогрессирующим после 50 лет, должно заставить внимательнее относиться к своему здоровью.

Болезнь Ниманна пика у детей

Схожесть названия болезни Пика с другим недугом – болезнью Ниманна Пика некоторых вводит в заблуждение. Основным отличием в медицинских источниках указывается возраст больных – болезнь Пика развивается в достаточно зрелом возрасте и характерный симптомокомплекс выявленной патологии – деменция.

Болезнь Ниманна Пика относится медициной к наследственным заболеваниям, характеризуется очевидным нарушением в липидном обмене, что приводит к накоплению липидов в костном и головном мозге, тканях печени, в селезенке и в легких.

В зависимости от типа заболевания недуг может проявиться примерно в три месяца жизни или в пубертатный период, причем дети рождаются без признаков патологии. Наследование происходит по аутосомно – рецессивному типу развития, то есть для передачи недуга необходимо, чтобы оба гена были мутированы.

На фото схематично показаны симптомы у ребенка при болезни Нимана Пика:

Заболевание обусловлено дефицитом фермента сфингомиелазы, что приводит к нарушению всего процесса расщепления липидов. Не расщепленные липиды накапливаются в моноцитах и фагоцитах, провоцируя их увеличение от допустимой нормы в несколько раз.

При диагностике всех органов ребенка выявляется патологический рост печени, надпочечников, селезенки, изменена их нормальная окраска на желтую. В тканях легких регистрируется пятнистый рисунок.

Принято классифицировать болезнь Ниманна – Пика на типы А, В, С, они различаются временем развития, симптомами и протеканием, прогнозом для дальнейшей жизни.

• Болезнь Ниманна Пика тип А – самая частая форма недуга, характерна для детей первого года жизни, прогноз неблагоприятный – заболевшие дети при всех современных возможностях медицины редко доживают до 2- х лет. Дети с мутированными генами рождаются с обычной массой, в первые недели у них не наблюдается явных проблем в организме.
• Тип B развивается после двух лет, вовлечения в процесс болезни структур нервной системы не выявляется. Наоборот у некоторых детей интеллектуальные возможности и способности гораздо выше среднего уровня.

  Считается самой благоприятной формой генетического недуга, так как при эффективном и правильно разработанном принципе лечения больные ведут обычный образ жизни.

• Тип С – юношеская форма, развивается к двум годам, основным отличием является присоединение изменений в структурах и отделах ЦНС. Летальный исход у большинства пациентов происходит в подростковом возрасте.

Дети с выявленной болезнью Ниманна – Пика, протекающей по типу А и В, редко переживают после развития симптомов 18 месяцев. При типе С, развивающемся с патологическими процессами в ЦНС, возможно появление признаков деменции.

Причины болезни Пика

Однозначная причина, приводящая к развитию атрофии клеток и структур лобных и височных долей, достоверно не установлена.

Среди самых вероятных провоцирующих факторов выделяют:

• Основным фактором риска считается наследственная зависимость. Заболевание часто выявляется среди родственников, имеющих кровное родство.
• Тяжелые травмы головы, приводящие к отмиранию нейронов.
• Интоксикации – хронические отравления солями тяжелых металлов, химическими соединениями, алкоголем. Вероятность отмирания нервных клеток повышается в несколько раз в тех случаях, когда токсины действуют на организм длительно. К негативному воздействию токсинов можно отнести и наркоз, особенно, если он применялся несколько раз.
• Перенесенные в любом возрасте тяжелые расстройства психики.

Симптомы и проявления

Обследованные пациенты с недугом Пика имеют характерные симптомы, которые условно в медицине подразделяются на две группы – у больных обязательно наблюдаются проблемы с письменными записями, речью и сложности в поведении.

Близкие люди и родственники больного на первых этапах возникновения недуга отмечают, что у него заметно и не в лучшую сторону быстро меняется личность.

Характерными чертами для таких больных становятся:

• При атрофии в лобных отделах заметно повышенное без причины настроение, беспечность по отношению к домашним обязанностям и работе, невнимательность, рассеянность. Характерным признаком является половая распущенность.
• При височной локализации атрофических процессов больные наоборот мнительны, возникает бред ущербности, ненужности.

У всех больных в той или иной степени страдает речь, могут появиться стереотипные выражения, слова, смысл речи упрощается до минимума, нарушается грамматическое построение предложений. Больные также не понимают обращенную к ним речь, не соблюдается личная гигиена, отмечаются внезапные вспышки возбуждения.

В середине развития атрофии отделов головного мозга характерно ожирение, затем кахексия. На поздних стадиях больные нуждаются в постоянном присмотре.
Болезнь Пика значительно изменяет личность человека.

Скромная женщина с богатым словарным запасом, культурой речи, аккуратная в одежде может за несколько месяцев превратиться в существо, которое совершенно не следит за собой, не обладает тактом и не может правильно и грамотно связать слова в предложении.

Отличия болезни Пика от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и болезнь Альцгеймера имеют один характерный признак – деменцию. Но между этими недугами существует ряд отличительных симптомов, которые помогают врачу дифференцировать эти патологии.

• Возраст. Недуг Пика развивается после 50 лет, тогда как Болезнь Альцгеймера редко выявляется раньше 60.
• Больные болезнью Пика уже на ранних стадиях склонны к бродяжничеству, сопротивляются уходу за ними. При болезни Альцгеймера эти признаки появляются гораздо позже от начала патологии.
• На начальных стадиях болезни Пика внимание, ориентация в местности, счет не страдают. При болезни Альцгеймера важным симптомом является ухудшение памяти.
• Для пациентов с болезнью Пика характерна расторможенность, следование своим инстинктам, при болезни Альцгеймера личность человека на ранних стадиях не изменяется.
• Ранним признаком болезни Пика считается оскуднение словарного запаса, появление в речи стереотипных выражений. Для пациентов с Альцгеймером характерно более медленное начало речевых проблем.
• Ранняя утрата навыков чтения и письма характерна для пациентов с Альцгеймером. Люди с болезнью Пика способность к письму и чтению сохраняют на протяжении длительного времени.

Привыкание к различным лекарственным препаратам не может не беспокоить. К примеру, имеет очень тяжелые проявления и последствия.

Информацию про признаки и проявления аневризмы сосудов головного мозга можно найти .

Если вы любите поспать, то вам интересно будет почитать про идиопатическую гиперсомнию .

Диагностика

Диагноз выставляется после осмотра и беседы с больным, проведения инструментальных обследований. Врачу необходимо побеседовать с близкими родственниками больного, выявляя все этапы изменения личности.

Назначают следующие обследования:

• Электроэнцефалография – выявление активности электрических импульсов. При болезни Пика отмечаются отклонения от нормы.
• Томография – послойное обследование всех отделов мозга.

Лечение

Специфического и эффективного лечения болезни Пика не разработано. Фармацевтические препараты назначаются исходя из симптомов и тяжести заболевания.

Выделяют несколько групп препаратов, назначаемых при деменции.

• Заместительное лечение проводится ингибиторами МАО, антидепрессантами.
• Нейропротекторы стимулируют активность клеток мозга, улучшают протекающие обменные процессы. Это способствует замедлению атрофических процессов.
• Противовоспалительная терапия.
• Препараты, направленные на коррекцию выявленных психических нарушений – седативные вещества, лекарства, снижающие агрессивные проявления.

Для больных важна психологическая поддержка со стороны родственников. На поздних стадиях их нельзя оставлять одних, это опасно для общества и для самого больного.

Прогноз

При выявлении болезни Пика прогноз для жизни неблагоприятный, все лечение направлено только на улучшение самочувствия и задержку происходящих атрофических изменений.

Болезнь примерно через пять лет приводит к полному моральному разложению личности, наступает маразм и человек становится потерян не только для общества, но и для себя.

Телепередача «Жить Здорово!» Болезнь Пика. Как не «потерять» себя:

Болезнь Пика — это редкостная, хроническая и прогрессирующая болезнь ЦНС, характеризующаяся атрофией височных, а также лобных долей коры головного мозга с нарастанием слабоумия. Заболевание начинается в 50-60 лет, хотя бывают и более поздние или ранние манифестации. Женщины склонны болеть чаще мужчин.

А. Пик в 1892 году дал описание случаев сенильной деменции, усиливающихся атрофическим процессом главным образом в височных и лобных долях. Подобные исследования проводили А. Альцгеймер, X. Липман, Е. Альтман. Высказывания о том, что описанные А. Пиком случаи болезни представляют самостоятельную форму, впервые отметил X. Рихтер. Подтверждением этой нозологической самостоятельности заболевания стали проведенные патологоанатомические исследования, показавшие ряд морфологических особенностей именно этой патологии.

Морфологические особенности включают следующие признаки: ограниченный характер атрофических изменений в лобных, а также височных долях; незначительная степень или отсутствие сосудистых изменений; выпадение элементов нервной ткани в верхних слоях коры гол. мозга; отсутствие всех признаков воспалительного процесса, а также старческих бляшек или альцгеймеровских изменений нейрофибрилл; атрофические изменения, переходящие в подкорковые области; нередкое нахождение шаровидных аргентофильных внутриклеточных образований, а также набухших клеток.

Атрофический процесс размещается по некоторым участкам мозга неравномерно, начинаясь в типичных участках, которые называются центрами сморщивания и атрофии.

Болезнь Пика причины

Причины возникновения болезни Пика в настоящее время не установлены. На данный момент определили лишь факторы, повышающие риск ее развития. Основным фактором риска выступает наследственная предрасположенность. Если кровные родственники в пожилом возрасте имели различные виды деменций, то необходимо очень внимательно и настороженно относиться к своему состоянию.

Одной из причин болезни Пика является интоксикация организма. Длительное воздействие на организм химических веществ увеличивает шанс развития заболевания. Наркоз также относят к причинам возникновения болезни Пика, поскольку для нервной системы его очень тяжело переносить. Травмы головы, перенесенные психические заболевания также выступают провоцирующим фактором заболевания.

Болезнь Пика симптомы

Болезнь Пика на раннем этапе характеризуется глубокими изменениями личности и признаками ослабления всех видов интеллектуальной деятельности. Инициальные проявления болезни незначительно касаются предпосылок интеллекта: запоминания, памяти, внимания, чувственного познания. Данное заболевание имеет несколько вариантов течения.

Болезнь Пика при первом варианте мало касается автоматизированных форм интеллектуальной деятельности. По нарастанию симптомов заболевания способности больных не изменяются по ориентированию в обычной или в несложной новой обстановке. Болезнь поражает дифференцированные, а также сложные личностные установки и отношения. Отмечается изменение характера больных, параллельно снижается продуктивность, а также гибкость мышления и способность критически оценивать новые, сложные ситуации, утрачивается способность осмысливать, делать последовательные умозаключения, обобщения или другие мыслительные операции.

Болезнь Пика в отличие от болезни Альцгеймера отмечается развитием слабоумия интеллекта. Интеллект при заболевании поражается сверху. Изменения личности при заболевании отмечаются типичными признаками. При течении болезни превалирует повышенное половое влечение, расторможенность с высвобождением влечений, что провоцирует правонарушения. У больных появляется развивающееся исчезновение чувства такта, дистанции, стыда, а также прежних нравственных установок. Больным свойственно преобладание неадекватной эйфории, импульсивности и экспансивности вместе со снижением критики.

Эта картина личностных изменений характеризуется псевдопаралитическим симптомокомплексом, имеющим грубые нарушения в понятийном мышлении, а именно утрачиваются способности к обобщению, определять различие и сходство, возникает неумение объяснить пословицы. Особенностью клиники является отсутствие при этом расстройства памяти и ориентировки.

Болезнь Пика при другом варианте течения характеризуется преобладанием вялости, апатичности, аспонтанности, бездеятельности, нарастанием безучастности, а также эмоциональным очерствением. Параллельно с этим наступает оскудение речи, моторных функций, мышления. Зачастую отмечается зависимость от особенностей личностных расстройств и локализации первоначального атрофического процесса, затрагивающего выпуклые лобные доли. В результате у больного появляется вялость, бездеятельность, расторможенность, беспечность, эйфория, псевдопаралитический синдром. Из истории таких больных известно, что у них снижается результативность работы, появляется небрежность и халатность при исполнении своих обязанностей, они запускают дела, возникает безынициативность, вялость, безучастность или возбудимость, а также бессмысленная веселость в сопровождении дурашливости и бестактности, эгоистичности, черствости.

Эти особенности в поведении вызывают впечатление, что у больных имеется снижение памяти, они забывчивы, рассеянны. Активное внимание у заболевших сниженное и нестойкое. Направленное исследование памяти обнаруживает относительную сохранность ее запасов. Пациенты могут запомнить простые факты, которые касаются их самих, а к событиям, которые к ним не относятся, интереса они не проявляют. Отмечается сохранным также запас и приобретенных ранее знаний, однако интерес к ним обычно утрачивается.

Многие случаи болезни Пика отмечают кажущейся потерей памяти. У больных довольно долго сохраняется ощущение последовательности времени и сознания. Пациенты знают, что будет в ближайшее время и что было недавно. Эта возможность предвидеть будущее выделяет больных от пациентов болезни Альцгеймера. Нарастание прогредиентности отмечается заметными проявлениями деменции, снижением интеллектуальной работоспособности и уровнем интеллектуальной деятельности, поражением всех видов памяти. В итоге развивается глубокое слабоумие, отмечающееся оскудением психической деятельности, а также активностью. Для поведения характерны частые стереотипы, которые монотонно повторяются по шаблону. Более заметно это в речи с повторяющимися фразами, словами.

Болезнь Пика диагностика

Пациентов с подозрением на данную болезнь обследует врач-психиатр. Врач оценивает текущее состояние посредством беседы, общего поверхностного осмотра. Предварительный осмотр выявляет неадекватность поступков, а также нарушение социального поведения.

Для оценивания состояния головного мозга рекомендуется проведение таких методов: КТ (компьютерная томография), электроэнцефалография, МРТ (магнитно-резонансная томография).

Компьютерная томография дает возможность получить высокоточные послойные изображения головного мозга, а также выявить степень прогрессирования процесса и самую пораженную часть мозга.

Электроэнцефалография позволяет уловить возникающие в головном мозге минимальные электрические импульсы. Все данные об импульсах имеют отображение на листе бумаги как множество кривых. При болезни Пика имеем истонченную кору, а значит и процессов в ней происходит гораздо меньше, что и показывает электроэнцефалограмма.

МРТ (магнитно-резонансная томография) имеет такую же диагностическую значимость, что и компьютерная томография.

Важно при диагностике дифференцировать болезнь Пика от других заболеваний (болезнь Альцгеймера, рак головного мозга, хорея Гентингтона, диффузный атеросклероз).

Болезнь Пика лечение

В лечении применяют ингибиторы холинэстеразы. Это такие препараты, как Амиридин, Ривастигмин (Экселон), Реминил (Галантамин), Арисепт, а также Глиатилин. Эти лекарства при болезни Пика нормализуют состояние пациентов на раннем этапе заболевания.

Хороший эффект имеется от применения длительно (порядка 6 месяцев) блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), а также препаратов ноотропного действия (Фенотропил, Аминалон, Ноотропил) и Церебролизин. Купирование продуктивной психотической симптоматики осуществляется мягкими нейролептиками – Терален, Тералиджен, Клопиксол, Хлорпротиксен.

Пациенты с болезнью Пика нуждаются в постоянной психологической поддержке. Больным рекомендовано участие в специальных тренингах, замедляющих прогрессирование заболевания. Прогноз на будущее неблагоприятный. Спустя шесть лет после начала заболевания наступает полное моральное, а также психическое разложение личности, наступает и кахексия. Заболевший для общества становится полностью потерян. Больному нужен обязательный постоянный уход или помещение в специализированную психиатрическую больницу.

Заболевание описано А. Пиком в конце XIX в. Оно обычно начинается постепенно в возрасте 40-65 лет. Особенно часто его первые проявления возникают в 55-60 лет.

На начальной стадии болезни Пика, в отличие от болезни Альцгеймера, преобладают эмоционально-волевые нарушения, а не расстройства юггеллектуально-мнестической сферы. Особенно характерна аспонтанность: безучастность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к деятельности при сохраняющейся способности к действиям тод влиянием стимулов извне. Реже выявляется симптомокомплекс, !нически сходный с картиной прогрессивного паралича, в виде снижения морально-этического уровня личности, беспечности, эйфории, расторможения влечений, некритического отношения к собственному поведению (псевдопаралитический синдром).

Одно из отличий болезни Пика от болезни Альцгеймера заключается в преобладании нарастающей интеллектуальной недостаточности иi ослабление способностей к обобщению и абстрагированию, построению адекватных суждений и умозаключений, установлению причинно-следственных зависимостей) над расстройствами памяти. Выраженные нарушения памяти появляются поздно, амнестическая дезориентировка отсутствует. Значительно реже, чем при болезни Альцгеймера, возникают галлюцинаторно-бредовая симптоматика и эпилептиформные припадки.

При болезни Пика среди проявлений тотального слабоумия ведущее место занимают расстройства речи, тогда как характерные для болезни Альцгеймера нарушения гнозиса и праксиса выражены значительно меньше.

Расстройства речи, начинаясь с затрудненного понимания чужой речи, смыслового и грамматического упрощения, обеднения собственной речи, со временем переходят в речевую беспомощность. Речь насыщается персеверациями, эхолалиями, постепенно утрачивает фразовый характер, сводится к бессмысленному повторению одних и тех же словосочетаний и слов («стоячий симптом», типичный именно для болезни Пика). Позднее наступает мутизм.

У части больных развивается маразм. Больные умирают в результате вторичных инфекций спустя 5-6 лет от начала ослабоумливающего церебрально-атрофического процесса.

Болезнь Альцгеймера включена в раздел «Органические, включая симптоматические, психические расстройства», в рубрику «Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом». В отдельную диагностическую категорию выделена «Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа». Болезнь Пика рубрифицирована в том же разделе под названием «Деменция при болезни Пика».

Этиология, патогенез и патологическая анатомия

В этиологии болезней Альцгеймера и Пика определенное значение придается генетическим факторам. У большинства больных пресенильными деменциями наследственность психопатологически не отягощена. Вместе с тем выявляются семейные случаи болезней Альцгеймера и Пика. Для родителей, братьев и сестер лиц, страдающих болезнями Альцгеймера и Пика, риск возникновения пресенильной деменции выше, чем в общем населении.

При этих формах психической патологии обнаружены разнообразные отклонения в синтезе белков и их функциях на клеточном уровне, установлены нарушения взаимодействия нейротрансмиттерных систем, сниженная концентрация ацетилхолина, катехоламинов и повышенное содержание некоторых микроэлементов в мозговых тканях. С этими биохимическими сдвигами гипотетически связывают атрофию головного мозга, являющуюся анатомической основой болезней Альцгеймера и Пика.

Церебральные патоморфологические изменения при болезни Альцгеймера с ранним началом сходны с таковыми при болезни Альцгеймера с поздним началом. Их наиболее существенная особенность заключается в избирательном, а не диффузном характере церебрально-атрофического процесса, который при болезни Альцгеймера с ранним началом преимущественно локализуется в височных и теменных долях. Избирательность мозговой атрофии сочетается с ее большей выраженностью.

Как и при старческом слабоумии, микроскопически определяется значительное количество сенильных бляшек. Именно для этого заболевания особенно характерны своеобразные патологические изменения в нейрофибриллах (альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл).

При болезни Пика, как и при раннем варианте болезни Альцгеймера, атрофия мозга избирательна, но имеет иную локализацию. В атрофический процесс предпочтительно вовлекаются наряду с височными лобные, а не теменные дрли.

Микроскопические изменения в мозге при болезни Пика существенно отличаются от микроскопической картины болезни Альцгеймера. Старческие бляшки и альцгеймеровские нейрофибриллы, как правило, не обнаруживаются. Определяются атрофия и гибель части корковых нейронов и набухание нервных клеток за счет особых внутриклеточных образований (телец Пика), а также накопление липидов в клетках паренхимы мозга и глиоцитах.

Диагностика

Распознавание пресенильных деменции основывается на возникновении в предстарческом возрасте прогрессирующего слабоумия тотального типа. Более раннему выявлению типичных для этих заболеваний интеллектуально-мнестических нарушений и расстройств высшей корковой деятельности способствует применение экспериментально-психологических методик. Диагностическое значение имеет компьютерная томография, обнаруживающая атрофию головного мозга, внутреннюю гидроцефалию, расширение желудочков мозга. При разграничении болезней Альцгеймера и Пика учитывают их клинические особенности, приведенные выше, и различия в локализации мозгового атрофиче-ского процесса, определяемые при помощи КТ (атрофия преимущественно теменных и височных областей при раннем варианте болезни Альцгеймера и лобно-височных - при болезни Пика).

Распространенность

Заболеваемость и болезненность пресенильными деменциями изучены недостаточно. Есть данные, что риск возникновения пресенильных деменции равен 0,1%. Среди всех госпитализированных в психиатрические стационары лица, страдающие болезнью Альцгеймера, составляют 0,3-0,5%. Болезнь Пика встречается в 2-4 раза реже болезни Альцгеймера с ранним началом. Эти болезни диагностируются значительно реже, чем сенильное слабоумие. Среди лиц с болезнями Альцгеймера и Пика женщин существенно больше, чем мужчин.

Ранний вариант болезни Альцгеймера в классическом виде бывает относительно редко. Значительно чаще встречаются поздний вариант и смешанная форма сосудисто-атрофического процесса.

Следует отметить, что болезнь Пика с типичной клинической картиной возникает особенно редко. Чаще выявляются пикоподобные расстройства с обилием стереотипии и «стоячих симптомов».

Прогноз пресенильных деменции крайне неблагоприятный вследствие фатального и быстрого распада психической деятельности и наступления смерти в ближайшие несколько лет от начала болезни.

Лечение и профилактика

Лечение болезней Альцгеймера и Пика практически не отличается от терапии сенильной деменции. Методы лечения, способные надолго замедлить или остановить ослабоумливающий процесс, пока не найдены. Проводится терапия сопутствующих соматических заболеваний и возрастных недугов, отдаляющая в части случаев летальный исход. Психотропные средства в малых дозах назначаются при возникновении психоза, более грубых расстройствах поведения и нарушениях сна. Исключительно важен систематический уход за больными.

В последние годы на ранних этапах пресенильных и сенильных деменции используют специальные препараты (акатинол, мемонтин, ременил), которые временно улучшают мнестико-интеллектуальные и эмоциональные функции. Однако позднее наступает ускорение церебрально-атрофических процессов.

Общая клиническая картина данного душевного недуга. Все о лобарном склерозе: причины возникновения патологии, стадии ее развития и способы стабилизации состояния больного.

Содержание статьи:

Болезнь Пика (ограниченная предстарческая атрофия мозга, лобарный склероз) - это неизлечимое заболевание, при котором поражается кора головного мозга, что приводит к слабоумию человека и его гибели. С момента начала прогрессирования патологии до трагического ее финала проходит обычно около шести-десяти лет. Родным и близким пострадавшей стороны следует знать все особенности данного недуга, чтобы по максимуму обеспечить уход члену своей семьи.

Описание и механизм развития болезни Пика

Озвученная деградация личности обычно возникает в зрелом возрасте (50-60 лет). Под воздействием негативных факторов происходит тотальное разрушение мышления и восприятия окружающего мира.

Впервые данным феноменом в конце XIX века заинтересовался немецкий психиатр Арнольд Пик, который описал общую клиническую картину заболевания. На ранней стадии исследования лобарного расстройства большинство врачей считало его разновидностью сенильной деменции (старческого маразма). Однако в дальнейшем специалисты поняли свое заблуждение и озвучили болезнь Пика как отдельный возрастной недуг.

Описываемая деформация мышления является довольно редкой, поэтому психиатры не могут четко спрогнозировать ее распространенность. Однако исследования в этой области позволяют сделать вывод, что лобарный склероз диагностируется гораздо реже, чем болезнь Альцгеймера.

Обе озвученные патологии имеют сходную симптоматику, но все же по некоторым параметрам отличаются друг от друга. Их лечение также подразумевает несколько иной подход к решению проблемы, потому что атрофия при сенильной деменции имеет большую площадь поражения и не локализируется исключительно в лобных и височных долях. Еще одним отличием болезни Пика и Альцгеймера является тот факт, что при лобарном склерозе в редких случаях страдают сосуды и образуются очаги воспаления. Отсутствуют при нем также нейрофибриллы и старческие бляшки.

Озвученная патология имеет три периода прогрессирования отмирания нейронов у людей. Стадии болезни Пика обычно характеризуются врачами следующим образом:

• Первая фаза . Отсутствие мотивации в действиях - главная особенность поведения человека при начальной форме патологического изменения сознания. Некогда важные для него моральные принципы полностью теряют свою ценность при ярко выраженной половой распущенности. Чувство стыда настолько притупляется, что справить естественные потребности больной может даже в людном месте. Шутки и высказывания у него при этом становятся шаблонными, а движения замедляются.
• Вторая фаза . В данный период у людей наблюдается амнезия, а речь становится все более невнятной. Выполнить предложенное задание пострадавшая сторона уже не в силах. При просьбе освободить сосиску от целлофана она выкинет мясной продукт и начнет отваривать его обертку.
• Третья фаза . Заключительная стадия характеризуется полной деменцией, когда слабоумие у человека уже ярко выражено. Он не в состоянии ухаживать за собой и даже может представлять опасность для окружающих людей, потому что иногда становится виновником пожара или утечки газа.

Причины возникновения болезни Пика

Описываемый недуг и по сей день всесторонне изучается специалистами. Психиатрия болезнь Пика рассматривает с точки зрения анализа последствий некоторых негативных факторов, которые увеличивают риск возникновения патологии:

1. Наследственная предрасположенность . Статистика свидетельствует о той закономерности, что если в роду уже наблюдались признаки деменции в зрелом возрасте, то это является тревожным сигналом для потомков больного человека.
2. Интоксикация организма . При долгом контакте с опасными для здоровья людей веществами происходит отмирание нервных клеток. Особенно это касается негативного влияния на организм тяжелых металлов, ядов и алкоголя.
3. ЧМТ . Подобная травма может ускорить отмирание нейронов в головном мозге и привести в итоге к необратимым последствиям в виде деменции.
4. Наркоз . Некоторые недальновидные особы считают подобную процедуру безобидным медикаментозным вмешательством в организм человека. Однако анестезия в особо тяжелых случаях способна спровоцировать серьезные поражения нервной системы.
5. . Озвученное аффективное расстройство приводит не только к вялости и апатии у человека, но является благоприятным фоном для возникновения ограниченной предстарческой атрофии мозга.

Основные симптомы болезни Пика

Фиксация прогрессирующих изменений в сознании часто затрудняется тем, что данная патология на первой стадии развития часто протекает незаметно. Среди основных симптомов болезни Пика специалисты выделяют следующие:

• Отсутствие критического восприятия мира и своего места в нем . Пострадавшая сторона начинает вести себя очень странно, поясняя собственные выходки невозможностью выполнить ту или иную задачу. По мере прогрессирования патологии слабоумие принимает тотальный характер. При анозогнозии пациент наотрез отказывается признавать наличие у себя какого-либо расстройства сознания. Именно по этой причине он отвергает предложенную ему схему лечения.
• Непонимание чужой речи . Мало того, что больной перестает давать развернутые ответы, он не может проанализировать суть обращений к нему. Его высказывания все более напоминают речь Эллочки-людоедки из «Двенадцати стульев» с элементами персеверации (повтора не в тему одного и того же слова или фразы). Другой крайностью таких пациентов является склонность на любой вопрос отвечать масштабным рассказом-шаблоном.
• Нечистоплотность . Даже если человек в прошлом был аккуратистом, то поражение височного или лобного отделов головного мозга обычно приводит к тому, что некогда чистюля перестает следить за личной гигиеной и доводит свой внешний вид до безобразного состояния.
• Отсутствие такта . Бесцеремонность становится главной манерой поведения больного с подобным диагнозом. Его неуместные вопросы иногда изумляют людей, потому что до этого их обидчик всегда подбирал выражения в оценке происходящих событий.
• . При болезни Альцгеймера девиантное поведение характерно для людей при запущенной форме патологии. Если же речь идет об описываемом недуге, то даже в самом начале образования участков поражения головного мозга человек старается покинуть свое жилище в неизвестном направлении.
• Ожирение . По мере потери мышечного тонуса у пациентов при лобарном склерозе наблюдается стремительный набор веса. Это не является обязательным фактором при болезни Пика, но все же 70% таких людей на второй стадии отмирания нейронов страдают от ожирения.

Внимание! Озвученное заболевание настолько изменяет личность, что некогда культурный человек с большим словарным запасом за небольшой промежуток времени способен превратиться в неадекватную особу, которая не в состоянии связать два слова.

Диагностика болезни Пика

Выявить данную атрофию головного мозга можно исключительно после всестороннего обследования пациента. Обычно диагностику болезни Пика проводят поэтапно (во второй стадии ее прогрессирования) по следующей схеме:

• Беседа с пациентом . Для этого лучше всего организовать общение деградирующей особы не только с психиатром, но и невропатологом. Озвученные специалисты, основываясь на обоюдных выводах, смогут наиболее точно поставить диагноз пострадавшей стороне.
• Общение с близкими больного . Данный этап обследования очень важен для дальнейшего планирования паллиативного ухода за человеком с предстарческой атрофией головного мозга. Люди, которые ежедневно наблюдают за изменениями в поведении своего родственника, в состоянии помочь специалисту воссоздать полную картину имеющейся деформации личности у их члена семьи.
• Электроэнцефалография . Активность подобного рода импульсов невозможно проанализировать без ЭЭГ. Обычно ее назначают для выявления эпилепсии, но она однозначно показывает существенные отклонения от нормы при болезни Пика.
• Томография . Благодаря этому методу диагностирования можно определить пораженные участки головного мозга и вычислить затем, насколько интенсивно происходит прогрессирование выявленной патологии.

Коррекция поведения человека с болезнью Пика

Следует сразу озвучить тот факт, что подобный опасный недуг буквально через 5-6 лет приводит к тому, что некогда адекватная особа просто превращается в «овощ». Лечения болезни Пика как такового не существует, но реально обеспечить поддерживающую терапию и достойный уход за пострадавшей стороной со стороны близких ему людей.

Психологическая помощь пациентам с лобарным склерозом

Поддержка такого рода дает ощутимые результаты, если речь идет о первой и второй стадии развития недуга. В данном случае помогут следующие мероприятия по коррекции искаженного сознания у больного:

1. Когнитивные тренинги . Участие в них позволяет активизировать пространственную ориентацию, что так необходимо при озвученной атрофии головного мозга. Во время таких сеансов специалисты предлагают своим пациентам поупражняться в осознании определенных процессов, поработать с предложенной информацией и попробовать свои силы в групповом взаимодействии.
2. Сенсорная комната . Подобный оазис снятия стресса и релаксации помогает больному полностью расслабиться и хотя бы частично вернуть нарушенную гармонию с окружающим миром. После личного общения с пациентом специалист оснащает сенсорную комнату необходимым оборудованием в виде специальных световых панелей, бескаркасной мебели, аудиовизуальных спецэффектов и т.д.
3. Арт-терапия . При многих патологиях, которые связаны с серьезными нарушениями ЦНС, помогает использование данной методики. Даже на фоне прогрессирующей деменции человек, который до болезни любил рисовать, может на подсознательном уровне продолжать стремиться взять в руки карандаш или кисть. Под руководством опытного специалиста реально воссоздать некоторые образные ассоциации у человека, который медленно, но верно начинает деградировать.
4. Симуляция присутствия (ТСП) . Озвученная терапия подразумевает улучшение качества жизни тех людей, у которых уже диагностирована сформировавшаяся деменция. Подобная практика предполагает демонстрирование семейного альбома или видеозаписей людям, которые практически потеряли собственное «Я».

Медикаментозная терапия при болезни Пика

При лобарном склерозе назначенные препараты способны купировать основные симптомы заболевания, но излечить его они не в силах. Обычно в этом случае пациенту назначается следующий курс поддерживающей терапии:

• Ноотропные средства (нейропротекторы) . Фонтурацетам и Пирацетам являются отличными психостимуляторами при очевидном эффекте возобновления некоторых функций жизнедеятельности человека. Мемантин также довольно часто прописывается при деменции, потому что он способен несколько улучшить слабеющую память пациента.
• Нейролептики . Если зона поражения включает в себя базальную кору головного мозга и правополушарную атрофию, для снятия излишней суетливости и агрессивности назначают Хлорпротиксен и Алимемазин.
• Антидепрессанты . При левосторонней атрофии у больного часто наблюдаются приступы хандры и апатии. Чтобы сгладить озвученные симптомы, необходимо принимать Пароксетин и Амитриптилин.
• Препараты на растительной основе . При отсутствии аллергической реакции на основные компоненты подобных медикаментов можно давать пострадавшей стороне Ново-Пассит (блокировка головных болей и снятие тревожного состояния) и Персен (седативное свойство).

Что такое болезнь Пика - смотрите на видео:

Ознакомившись с материалами данной статьи, следует учитывать тот факт, что человек с подобным диагнозом вовсе не повинен в своем неадекватном поведении. Помните о небольшой продолжительности жизни таких людей и обеспечьте достойный уход с соблюдением всех рекомендаций специалистов.

Болезнь Пика - необратимый патологический процесс, который приводит к полной атрофии коры головного мозга, чаще всего в лобных и височных долях. Это, в конечном счёте, становится причиной слабоумия. Болезнь, как правило, диагностируется в возрасте после 50 лет, однако возможны и случаи поражения людей более молодого или преклонного возраста. Лечение, в большинстве случаев, носит паллиативный характер и направлено на улучшение качества жизни больного.

Этиология

Клиницисты выделяют следующие этиологические факторы для развития данного заболевания:

• генетическая предрасположенность;
• травмы головы;
• злоупотребление алкоголем или приём наркотических средств;
• бесконтрольный приём медикаментов, без видимой надобности;
• отсутствие в организме необходимых витаминов и минералов.

Кроме этого, следует отметить, что риск развития при болезни Пика выше у тех, кто уже имеет в семейном анамнезе подобные заболевания или перенёс хронические инфекционные недуги с поражением головного мозга.

Классификация

Различают три стадии развития болезни Пика, каждая из которых характеризуется своей клинической картиной и прогнозом. Следует отметить, что развитие недуга на последней стадии является уже необратимым патологическим процессом и часто провоцирует развитие сопутствующих соматических заболеваний.

Выделяют такие стадии развития недуга:

• первая или начальная - наблюдаются негативные изменения в поведении человека. Чаще всего, это эгоистическая ориентация, раздражённость, агрессия к окружающим;
• вторая - прогрессирование клинической картины первой стадии, ухудшаются интеллектуальные способности человека, отсутствует логическое мышление, больной не может сам справляться с элементарными гигиеническими процедурами;
• глубокое слабоумие, человек нуждается в постоянном уходе.

На последней стадии развития заболевания медикаментозная терапия уже не имеет смысла. В этом случае, основой улучшения качества жизни больного является сестринский уход.

Симптоматика

Следует отметить, что клиническая картина при болезни Пика довольно длительное время ярко не имеет ярко выраженных симптомов. У больного может изредка наблюдаться ухудшение памяти, рассеянность, что списывается на естественные физиологические изменения с возрастом. По мере усугубления развития патологического процесса, клиническая картина будет более интенсивной.

Для первой стадии развития недуга характерно проявление таких симптомов:

• раскрепощенность в поведении, признаки эгоизма;
• снижение самокритики к своему поведению;
• половая распущенность;
• эпизоды резких психоэмоциональных изменений, без видимой на то причины;
• нарушение речи – больной может повторять постоянно одни и те же слова или фразы;
• незначительное ухудшение памяти.

На второй стадии развития недуга клиническая картина первой стадии усугубляется и дополняется следующими симптомами:

• амнезия непродолжительного характера или постоянная;
• нарушение речи – больной частично или полностью утрачивает способность выражать свои мысли словами, не понимает смысл сказанного ему;
• нарушение прежней способности к выполнению логических действий;
• ухудшение зрительного, слухового и тактильного восприятия.

На третьей стадии развития болезни Пика симптоматика только усугубляется, и отмечаются все признаки глубокого слабоумия. В таком состоянии больной уже не способен отвечать за свои действия, не может самостоятельно справиться с элементарными гигиеническими процедурами и не может себя обслуживать. Также отсутствует долгосрочная память - человек временами или постоянно не узнает близких.

Такое состояние человека требует полноценного и постоянного ухода за ним.

Игнорировать или заниматься самолечением, в этом случае, настоятельно не рекомендуется. Также нужно понимать, что психоэмоциональное состояние человека при данном заболевании может быть опасным как для него самого, так и для окружающих, поэтому необходим постоянный присмотр с соблюдением правил сестринского процесса.

Диагностика

При наличии вышеописанной клинической картины следует обратиться психиатру и неврологу.

Диагностика при подозрении на болезнь Пика заключается в следующих мероприятиях:

• на основании физикального осмотра больного и личной беседы, врач оценивает психоэмоциональное состояние пациента;
• КТ и МРТ - для оценки состояния головного мозга;
• электроэнцефалография.

Лабораторные анализы, в этом случае, не представляют какой-либо диагностической ценности. В отдельных случаях может понадобиться биохимический анализ крови.

Следует отметить, что данное заболевание необходимо отличать от следующих:

• психические нарушения при диффузного типа.

На основании полученных результатов обследования, врач может определить степень развития патологического процесса и выбрать наиболее оптимальную тактику поддерживающей терапии.

Лечение

К сожалению, на данный момент не найдено эффективного препарата для устранения данного заболевания. В этом случае, все медицинские мероприятия направлены на улучшение качества жизни больного.

Медикаментозная терапия может включать в себя приём следующих медикаментозных препаратов:

• снотворное;
• антидепрессанты;
• нейролептики;
• ноотропы;
• нейропротекторы.

Также проводятся сеансы психотерапии, когнитивных тренингов, арт-терапии, сенсорной комнаты и т. д.

Кроме этого, следует принимать во внимание и такие общие рекомендации по уходу за больным:

• постоянная психологическая поддержка, поэтому лечение лучше осуществлять дома, в знакомой и удобной для человека обстановке;
• нужно следить за питанием больного - оно должно быть лёгким, но вместе с тем калорийным, содержать все необходимые витамины;
• ежедневно, особенно перед сном, нужно осуществлять прогулки на свежем воздухе;
• на ночь больному нужно давать прописанное врачом снотворное или седативное средство.

Следует понимать и то, что все медицинские рекомендации направлены исключительно на поддержание жизни больного. Полностью устранить недуг невозможно.

Прогноз

При болезни Пика прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни при данной патологии 8–10 лет. На последних стадиях происходит полное расстройство человека как личности, развивается и маразм. Такие больные нуждаются в круглосуточном уходе, поэтому лучше осуществлять лечение в специализированной клинике, где имеет место быть квалифицированный медицинский персонал.