Клинични прояви на болестта на Алцхаймер Паркинсон. Болест на връх: причини, клинично представяне, диагноза, лечение. Пикова болест - причини

Болестта на Пик е рядко открито, но тежко мозъчно заболяване, което води до постепенна атрофия на клетките във временния и фронталния лоб. Пациентите с болестта на Пик се характеризират с бързо нарастваща деменция, възрастта на пациентите е в рамките на 50 години, установени са случаи с ранно и късно начало на заболяването. Мозъчната патология е подобна на всички известни болести на Алцхаймер, въпреки че има различия в някои симптоми, увеличаване на клиниката и, съответно, в лечението.

Пикова болест

Заболяването е описано за първи път през 1892 г. от А. Пик, в хода на изследванията са установени значителни отличителни критерии със заболяване със сходни симптоми - болест на Алцхаймер.

Разликите се оправдават от характерната картина на настъпващите промени:

Атрофичните промени по правило са ограничени - засягат се само клетки от челен и темпорален лоб.
Съдовите патологии са незначителни или напълно липсват.
Не се откриват забележими признаци на възпаление, сенилни плаки в съдовете или неврофибрили, произведени при пациенти с Алцхаймер.

Заболяването на Пик се характеризира със смъртта на невроните, което води до изтъняване на кората в мозъка. Вентрикулите на мозъка се увеличават по размер, нормалната линия между сивото и бялото вещество се изтрива.

В случай на неразположение, речеви патологични промени и нарушения на обичайното, предишно заболяване, поведението на пациента излизат на преден план, в последните етапи пациентът има тотална деменция -.

Върхова деменция

Деменцията е прогресивна отрицателна и необратима промяна в структурите на мозъка, водеща до постоянен спад на интелигентността, паметта, загуба на съществуващи умения, способност за учене, запомняне на събития и ориентация в пространството.

На снимката е снимка на мозък, засегнат от деменция при болест на Пик

В същото време съзнанието остава ясно за дълго време от началото на заболяването, всички симптоми на заболяването се развиват за около шест месеца, въпреки че понякога се наблюдава рязка промяна в характера и личността.

Следните фактори, които влияят неблагоприятно върху човешкото тяло, могат да отключат развитието на деменция:

Продължително, нелекарско контролирано приложение на някои фармацевтични продукти.
Хроничен витаминен дефицит на витамини В.
Метаболитни прогресиращи нарушения, дължащи се на вътрешни неразположения.
Инфекция.

При заболяване е обичайно да се разграничават три етапа на развитие, които постепенно се трансформират един в друг, продължителността на живота на болен човек рядко надвишава 10 години.

Сифилисът е патология с венерически-алергичен характер, която може да наруши функционирането на различни органи и системи. Ако не е налице подходящо лечение, след определено време може да се развие - при такова заболяване инфекцията навлиза в човешката нервна система.

Загубата на чувствителност на кожата или крайниците, ако се повтаря доста често и продължава дълго време, непременно трябва да е причината да отидете на лекар. Той ще помогне да се идентифицират причините за хипестезията и да се предпише адекватното му лечение.

Първи стадий на заболяването

Характерът на човек се променя към егоистична ориентация, възникват немотивирани действия, което пациентът обяснява не с възможността да не ги изпълнява.

Инстинктивната еманципация е загуба на предишни морални принципи. Пациентът може да празнува своите физиологични желания навсякъде, независимо от средата. Отбелязва се сексуална размитост.
Речеви промени - повторение на еднакви думи, стандартни изрази, шеги.
Намалете самокритиката на вашите действия.
Възможно е да има епизоди на психоемоционални промени - халюцинации, заблуди от ревност, малоценност и т.н.
Забавяне при извършване на движения, по-рядко хиперкинеза.

Втори етап

На втория етап всички симптоми продължават да прогресират и преминават във фокална форма.

Наблюдават се следните симптоми:

Кратка или упорита амнезия.
Афазията е патологично нарушение в речевата дейност. Възможността да използват думи, за да изразят своите мисли частично или напълно, пациентите също не схващат смисъла на речта на другите.
Апраксия - нарушение на предишната способност за извършване на действия. Освен това може да се случи нарушение в една връзка на цялата верига, например по искане на ядене на бонбони - пациентът разгръща сладостта, изхвърля съдържанието и поставя опаковка за бонбони в устата си.
Агнозия - промени във зрителното, слуховото възприятие, тактилните усещания.
Akalkuliya - невъзможността за правилно извършване на устни и писмени операции с математическа сметка.

Всички симптоми на втория етап се увеличават неусетно, в началото те могат да се появяват спорадично, а след това постоянно.

Трети етап

Третият стадий на заболяването е дълбока, необратима деменция, пациентите се нуждаят от психологическа помощ и постоянно изследване на роднини.

Болест и наследственост на Пик

Приетата болест на Пик се приписва на дегенеративни отрицателни промени, които се развиват в отделите и клетките на мозъка. Заболяването е наследствено, така че наличието на роднини чрез кръв с деменция, прогресираща след 50 години, трябва да ви накара да обърнете повече внимание на здравето си.

Ниманова пикова болест при деца

Сходството на името на болестта на Пик с друго заболяване - болестта на Пик на Ниман на някои хора е подвеждащо. Основната разлика в медицинските източници показва възрастта на пациентите - Пикови заболявания се развиват в доста зряла възраст и характерен симптомен комплекс на разкритата патология е деменцията.

Болестта на Ниман Пик от медицината принадлежи към наследствените заболявания, тя се характеризира с очевидно нарушение на липидния метаболизъм, което води до натрупване на липиди в костите и мозъка, чернодробните тъкани, в далака и белите дробове.

В зависимост от вида на заболяването, заболяването може да се прояви след около три месеца от живота или в пубертетния период, а децата се раждат без признаци на патология. Наследяването протича по автозомно-рецесивен начин на развитие, тоест за предаването на болестта е необходимо и двата гена да бъдат мутирали.

Снимката схематично показва симптомите при дете с болест на Niman Pick:

Заболяването се причинява от дефицит на ензима сфингомиелаза, което води до нарушаване на целия процес на разпадане на липидите. Неразделените липиди се натрупват в моноцити и фагоцити, провокирайки тяхното увеличение от допустимата норма няколко пъти.

При диагностициране на всички органи на дете се разкрива патологичен растеж на черния дроб, надбъбречните жлези, далака, нормалният им цвят се променя в жълт. В белодробната тъкан се записва петна.

Обичайно е да се класифицира болестта на Ниман-Пик в типове A, B, C, те се различават по време на развитие, симптоми и ход, прогноза за по-късен живот.

Болестта на Nimann Peak тип А е най-честата форма на заболяването, характерна за децата от първата година от живота, прогнозата е неблагоприятна - болните деца с всички съвременни възможности на медицината рядко живеят до 2 години. Децата с мутирали гени се раждат с обикновена маса, през първите седмици нямат очевидни проблеми в организма.
Тип В се развива след две години, участието на структурите на нервната система в болестния процес не се открива. Напротив, при някои деца интелектуалните способности и способности са много по-високи от средните.
Счита се за най-благоприятната форма на генетично заболяване, тъй като при ефективен и правилно разработен принцип на лечение пациентите водят нормален начин на живот.
Тип C е младежка форма, развива се до двегодишна възраст, основната разлика е добавянето на промени в структурите и отделите на централната нервна система. Повечето пациенти умират в юношеска възраст.

Децата с идентифицирана болест на Ниман-Пик от тип А и В рядко изпитват симптоми след развитие на симптоми в продължение на 18 месеца. При тип С, развиващ се с патологични процеси в централната нервна система, могат да се появят признаци на деменция.

Причини за болестта на връх

Недвусмислената причина, водеща до развитието на атрофия на клетки и структури на челен и темпорален лоб, не е надеждно установена.

Сред най-вероятните провокиращи фактори са:

Основният рисков фактор се счита за наследствена зависимост. Заболяването често се открива сред роднини, които имат роднинска връзка.
Тежки наранявания на главата, водещи до смъртта на невроните.
Интоксикации - хронично отравяне със соли на тежки метали, химически съединения, алкохол. Вероятността от смърт на нервните клетки се увеличава няколко пъти в онези случаи, когато токсините действат върху тялото за дълго време. Анестезията може да се дължи и на отрицателните ефекти на токсините, особено ако тя е използвана няколко пъти.
Тежки психични разстройства, претърпени във всяка възраст.

Симптоми и прояви

Прегледаните пациенти с болест на Пик имат характерни симптоми, които условно се разделят на две групи в медицината - пациентите задължително имат проблеми с писмени бележки, реч и затруднения в поведението.

Близки хора и роднини на пациента на първите етапи от началото на болестта отбелязват, че неговата личност е забележимо и не е към по-добро.

Характерни особености за такива пациенти са:

С атрофия в челните региони настроението се забелязва осезаемо без причина, небрежност във връзка с домакинските задължения и работа, невнимание, разсейване. Характерна особеност е сексуалната лицензност.
С времевата локализация на атрофичните процеси пациентите, напротив, са съмнителни, възниква делириум за малоценност, ненужност.

Всички пациенти страдат от различна степен на реч, стереотипни изрази, думи могат да се появят, значението на речта е опростено до минимум, граматичната структура на изреченията е нарушена. Пациентите също не разбират речта, адресирана до тях, не се спазва лична хигиена, забелязват се внезапни огнища на вълнение.

В средата на развитието на атрофия на мозъка е характерно затлъстяването, последвано от кахексия. В по-късните етапи пациентите се нуждаят от постоянно наблюдение.
Болестта на Пик значително променя личността на човек.

Скромна жена с богат речник, култура на словото, точна в дрехите, може да се превърне в създание, което изобщо не се грижи за себе си, няма такт и не може правилно и правилно да свързва думите в изречение.

Разлики между пикови заболявания и болестта на Алцхаймер

Болестта на Пик и болестта на Алцхаймер имат един характерен признак - деменция. Но между тези неразположения има редица отличителни симптоми, които помагат на лекаря да разграничи тези патологии.

Възраст. Пиковата болест се развива след 50 години, докато болестта на Алцхаймер рядко се открива преди 60 години.
Пациентите с болестта на Пик още в ранните етапи са склонни към блудство и устояват да се грижат за тях. При болестта на Алцхаймер тези признаци се появяват много по-късно от началото на патологията.
В началните етапи на болестта на Пик, внимание, ориентация в района, сметката не страда. При болестта на Алцхаймер увреждането на паметта е важен симптом.
Пациентите с болест на Пик се характеризират с дезинбиция, следвайки инстинктите си, с Алцхаймер, личността на човек не се променя в ранните етапи.
Ранен признак на болестта на Пик е обедняването на речника, появата на стереотипни изрази в речта. Пациентите на Алцхаймер се характеризират с по-бавно начало на говорните проблеми.
Ранната загуба на умения за четене и писане е характерна за пациентите с Алцхаймер. Хората с болест на Пик запазват способността си да пишат и четат дълго време.

Пристрастяването към различни лекарства не може да не смущава. Например има много тежки прояви и последствия.

Информация за признаците и проявите на церебралните аневризми може да бъде намерена.

Ако обичате да спите, тогава ще ви е интересно да прочетете за идиопатична хиперсомния.

диагностика

Диагнозата се поставя след преглед и разговор с пациента, провеждане на инструментални прегледи. Лекарят трябва да разговаря с близки роднини на пациента, като идентифицира всички етапи на промяна на личността.

Предписват се следните изследвания:

Електроенцефалография - откриване на електрическа импулсна активност. При болестта на Пик се отбелязват аномалии.
Томографията е многопластово изследване на всички части на мозъка.

лечение

Не е разработено специфично и ефективно лечение на болестта на Пик. Фармацевтичните лекарства се предписват въз основа на симптомите и тежестта на заболяването.

Има няколко групи лекарства, предписани за деменция.

Заместващото лечение се провежда с МАО инхибитори, антидепресанти.
Невропротекторите стимулират активността на мозъчните клетки, подобряват протичащите метаболитни процеси. Това помага да се забавят атрофичните процеси.
Противовъзпалителна терапия.
Лекарства, насочени към коригиране на идентифицираните психични разстройства - седативи, лекарства, които намаляват агресивните прояви.

За пациентите е важна психологическата подкрепа от роднините. В по-късните етапи те не могат да бъдат оставени сами, това е опасно за обществото и за самия пациент.

перспектива

При идентифициране на болестта на Пик прогнозата за живота е лоша, цялото лечение е насочено само към подобряване на благосъстоянието и забавяне на настъпващите атрофични промени.

След около пет години болестта води до пълен морален упадък на личността, настъпва безумие и човекът се губи не само за обществото, но и за себе си.

Телевизия на живо здравословно! Болест на върха. Как да не се „загубите“:

Болестта на Пик е рядко, хронично и прогресиращо заболяване на централната нервна система, характеризиращо се с атрофия на темпоралните и фронталните лобове на мозъчната кора с увеличаване на деменцията. Заболяването започва на възраст 50-60 години, въпреки че има по-късни или по-ранни прояви. Жените са склонни да се разболяват по-често от мъжете.

А. Пик през 1892 г. описва случаи на сенилна деменция, утежнена от атрофичен процес главно в темпоралния и фронталния лоб. Подобни изследвания са проведени от А. Алцхаймер, X. Липман, Е. Алтман. Изявленията, че случаите на заболяването, описано от А. Пик, представляват независима форма, първо са отбелязани от Х. Рихтер. Потвърждаването на тази нозологична независимост на заболяването е извършено чрез патологични изследвания, които показват редица морфологични особености на тази конкретна патология.

Морфологичните характеристики включват следните характеристики: ограниченият характер на атрофичните промени във фронталния и темпоралния лоб; незначителна степен или липса на съдови промени; загуба на елементи от нервната тъкан в горните слоеве на целта на кората. мозъка; липсата на всички признаци на възпалителния процес, както и сенилни плаки или промени на Алцхаймер в неврофибрилите; атрофични промени, преминаващи в субкортикалния регион; честото откриване на сферични аргентофилни вътреклетъчни образувания, както и подути клетки.

Атрофичният процес е разпределен неравномерно в някои части на мозъка, започвайки в типични зони, наречени центрове на бръчки и атрофия.

Върховни причини за заболяване

Причините за болестта на Пик в момента не са установени. Към момента са идентифицирани само фактори, които увеличават риска от неговото развитие. Основният рисков фактор е наследственото предразположение. Ако кръвните роднини в напреднала възраст са имали различни видове деменция, тогава трябва да сте много внимателни и внимателни към състоянието си.

Една от причините за болестта на Пик е интоксикацията. Дългосрочното излагане на химикали в организма увеличава шанса за развитие на болестта. Анестезията се приписва и на причините за болестта на Пик, тъй като е много трудно да се понася за нервната система. Травми на главата, минали психични заболявания също действат като провокиращ фактор за заболяването.

Симптоми на пикови заболявания

Болестта на Пик в ранен стадий се характеризира с дълбоки личностни промени и признаци на отслабване на всички видове интелектуална дейност. Първоначалните прояви на болестта леко засягат помещенията на интелекта: запаметяване, памет, внимание, сетивно познание. Това заболяване има няколко варианта на курса.

Болестта на Пик в първото изпълнение няма много общо с автоматизираните форми на интелектуална дейност. С увеличаване на симптомите на заболяването способностите на пациентите не се променят в ориентация в нормална или неусложнена нова среда. Заболяването засяга диференцирани, както и сложни нагласи и взаимоотношения на личността. Има промяна в характера на пациентите, успоредно с това се намалява производителността, както и губи се гъвкавостта на мисленето и способността за критична оценка на нови, сложни ситуации, способността за разбиране, прави последователни заключения, обобщения или други умствени операции.

Болестта на Пик, за разлика от болестта на Алцхаймер, се бележи с развитието на деменция на интелекта. Интелигентността при болестта се влияе отгоре. Промените в личността на заболяването се отбелязват с типични признаци. В хода на заболяването преобладава повишеното сексуално желание, дезинфекция с освобождаването на дискове, което провокира нарушения. Пациентите имат развиващо се изчезване на чувство за такт, дистанция, срам, както и предишни морални нагласи. Пациентите се характеризират с преобладаваща неадекватна еуфория, импулсивност и експанзивност, заедно с намаляване на критиката.

Тази картина на личностните промени се характеризира с псевдопаралитичен симптомен комплекс, който има груби нарушения в концептуалното мислене, а именно способността за обобщаване, определяне на разликата и приликата се губи и съществува невъзможност за обяснение на поговорките. Характерна особеност на клиниката е липсата на нарушение на паметта и ориентация.

Болестта на Пик в друга версия на курса се характеризира с преобладаване на летаргия, летаргия, спонтанност, бездействие, повишено безразличие, както и емоционално втвърдяване. Успоредно с това започва обедняването на речта, двигателните функции и мисленето. Често има зависимост от характеристиките на личностните разстройства и локализацията на първоначалния атрофичен процес, засягащи изпъкналите фронтални лобове. В резултат на това пациентът развива летаргия, бездействие, дезинхибиране, небрежност, еуфория, псевдопаралитичен синдром. От историята на такива пациенти е известно, че тяхната продуктивност намалява, небрежността и небрежността се появяват при изпълнение на задълженията им, започват бизнес, липсва инициативност, летаргия, безразличие или възбудимост, както и безсмислена веселие, придружена от глупост и нетактичност, егоизъм, безочливост.

Тези поведенчески характеристики създават впечатление, че пациентите имат намаление на паметта, те са забравими, разсеяни. Активното внимание при пациентите е намалено и нестабилно. Едно насочено проучване на паметта разкрива относителната безопасност на нейните резерви. Пациентите могат да си спомнят прости факти, които се отнасят за себе си, и не проявяват интерес към събития, които не се отнасят за тях. Запасът от придобитите по-рано знания също се отбелязва като непокътнат, но интересът към тях обикновено се губи.

Много случаи на болест на Пик са белязани от очевидна загуба на паметта. При пациентите от доста време остава усещане за последователността на времето и съзнанието. Пациентите знаят какво ще се случи в близко бъдеще и какво се случи наскоро. Тази способност за прогнозиране на бъдещето подчертава пациентите от пациентите на Алцхаймер. Увеличаването на прогресивността се забелязва чрез забележими прояви на деменция, намаляване на интелектуалната работоспособност и ниво на интелектуална активност и поражение на всички видове памет. В резултат на това се развива дълбока деменция, белязана от обедняване на умствената дейност, както и активност. Поведението се характеризира с чести стереотипи, които монотонно се повтарят според модела. Това е по-забележимо в речта с повтарящи се фрази, думи.

Диагноза на пикови заболявания

Пациент със съмнение за това заболяване се преглежда от психиатър. Лекарят оценява текущото състояние чрез разговор, общ повърхностен преглед. Предварителен преглед разкрива неадекватността на действията, както и нарушение на социалното поведение.

За да се оцени състоянието на мозъка, се препоръчват следните методи: КТ (компютърна томография), електроенцефалография, ЯМР (магнитен резонанс).

Компютърната томография дава възможност да се получат високоточни многопластови изображения на мозъка, както и да се идентифицира степента на прогресиране на процеса и най-засегнатата част на мозъка.

Електроенцефалографията ви позволява да улавяте минималните електрически импулси, които се появяват в мозъка. Всички данни за импулсите се показват на лист хартия като набор от криви. С болестта на Пик имаме изтънена кора, което означава, че в нея има много по-малко процеси, което се показва от електроенцефалограмата.

ЯМР (магнитен резонанс) има същото диагностично значение като компютърната томография.

Важно е в диагнозата да се разграничи пиковата болест от други заболявания (болест на Алцхаймер, рак на мозъка, хорея на Хънтингтън, дифузна атеросклероза).

Лечение на пикови заболявания

При лечението се използват инхибитори на холинестеразата. Това са лекарства като Амиридин, Ривастигмин (Екселон), Реминил (Галантамин), Арисепт, както и Глитиатин. Тези лекарства за болестта на Пик нормализират състоянието на пациентите в ранен стадий на заболяването.

Има добър ефект от употребата на блокери на NMDA (Akatinolmemantin) за дълго време (около 6 месеца), както и лекарства с ноотропно действие (Phenotropil, Aminalon, Nootropil) и Cerebrolysin. Облекчаването на продуктивните психотични симптоми се осъществява от леки антипсихотици - Терален, Тералиген, Клопиксол, Хлорпротиксен.

Върховите пациенти се нуждаят от постоянна психологическа подкрепа. На пациентите се препоръчва да участват в специални обучения, които забавят развитието на болестта. Перспективите за бъдещето са неблагоприятни. Шест години след появата на болестта настъпва пълно морално и психическо разлагане на личността и настъпва кахексия. Болните за обществото стават напълно изгубени. Пациентът се нуждае от задължителна постоянна грижа или настаняване в специализирана психиатрична болница.

Заболяването е описано от А. Пик в края на 19 век. Обикновено започва постепенно на възраст 40-65 години. Особено често първите му прояви се появяват след 55-60 години.

В началния стадий на болестта на Пик, за разлика от болестта на Алцхаймер, преобладават емоционално-волеви разстройства, а не разстройства на югелно-мнестичната сфера. Особеността е особено характерна: безразличие, пасивност, липса на вътрешни стимули за активност с продължаваща способност за действие поради външни стимули. По-рядко се разкрива симптоматичен комплекс, който е подобен на картината на прогресиращата парализа под формата на понижаване на моралното и етично ниво на човек, небрежност, еуфория, дезинхибиране на дискове, безкритично отношение към собственото поведение (псевдопаралитичен синдром).

Една от разликите между болестта на Пик и болестта на Алцхаймер е преобладаването на нарастващата интелектуална недостатъчност и отслабването на способността да се обобщава и абстрахира, да се изграждат адекватни преценки и изводи, да се установяват причинно-следствени връзки) над нарушенията на паметта. Изразеното увреждане на паметта се появява късно, амнистичната дезориентация отсъства. Значително по-рядко, отколкото при болестта на Алцхаймер, се появяват налудно-налудни симптоми и епилептиформни припадъци.

При болестта на Пик, говорните разстройства са сред водещите прояви на тотална деменция, докато разстройствата на гнозис и праксис, характерни за болестта на Алцхаймер, са много по-слабо изразени.

Речевите нарушения, започвайки с трудно разбиране на чуждата реч, семантично и граматично опростяване, обедняване на собствената реч, в крайна сметка се превръщат в речева безпомощност. Речта е наситена с постоянства, ехолалия, постепенно губи своя фразеологичен характер и се свежда до безсмислено повтаряне на едни и същи фрази и думи („постоянен симптом“, типични за болестта на Пик). Мутизмът идва по-късно.

Някои пациенти развиват безумие. Пациентите умират в резултат на вторични инфекции след 5-6 години от началото на седативен мозъчно-атрофичен процес.

Болестта на Алцхаймер е включена в раздела „Органични, включително симптоматични, психични разстройства“, под заглавието „Деменция при Алцхаймер с ранно начало“. В отделна диагностична категория "Деменцията при болестта на Алцхаймер, нетипичен или смесен тип." Върховата болест е категоризирана в същия раздел под наименованието „Пикова деменция“.

Етиология, патогенеза и патологична анатомия

В етиологията на болестите на Алцхаймер и Пик генетичните фактори получават известно значение. При повечето пациенти с преждевременна деменция, наследствеността не е психопатологично обременена. Въпреки това се установяват фамилни случаи на болести на Алцхаймер и Пик. За родителите, братята и сестрите на хора с болести на Алцхаймер и Пик рискът от преждевременна деменция е по-висок, отколкото при общата популация.

При тези форми на психична патология са открити различни аномалии в синтеза на протеини и техните функции на клетъчно ниво, нарушения във взаимодействието на невротрансмитерните системи, намалена концентрация на ацетилхолин, катехоламини и повишено съдържание на определени микроелементи в мозъчните тъкани. Хипотетично свързана с тези биохимични промени е церебралната атрофия, която е анатомична основа на болестите на Алцхаймер и Пик.

Церебралните патоморфологични промени при ранно начало на болестта на Алцхаймер са подобни на тези при болестта на Алцхаймер с късно начало. Тяхната най-съществена особеност е селективният, а не дифузният характер на цереброатрофичния процес, който с ранно начало на болестта на Алцхаймер е локализиран предимно във времевите и париеталните лобове. Селективността на церебралната атрофия се комбинира с по-голямата й тежест.

Както при сенилната деменция, значителен брой сенилни плаки се определят микроскопски. Именно за това заболяване са особено характерни особени патологични промени в неврофибрилите (дегенерация на Алцхаймер от неврофибрили).

При болестта на Пик, както в ранната версия на болестта на Алцхаймер, мозъчната атрофия е избирателна, но има различна локализация. Атрофичният процес за предпочитане е включен заедно с темпоралния фронтален, а не с париетални тренировки.

Микроскопичните промени в мозъка при болест на Пик се различават значително от микроскопичната картина на болестта на Алцхаймер. Сенилни плаки и неврофибрили на Алцхаймер, като правило, не се откриват. Определят се атрофия и смърт на част от кортикалните неврони и подуване на нервните клетки поради специални вътреклетъчни образувания (пикови тела), както и натрупване на липиди в мозъчните паренхимни клетки и глиоцити.

диагностика

Разпознаването на преждевременна деменция се основава на появата на прогресираща деменция от общия тип в предучилищната възраст. По-ранното идентифициране на интелектуално-мнестичните разстройства и разстройства с по-висока кортикална активност, характерни за тези заболявания, се улеснява чрез използването на експериментални психологически техники. Компютърната томография, която открива мозъчната атрофия, вътрешната хидроцефалия и разширяването на вентрикулите на мозъка, има диагностична стойност. При разграничаване на болестите на Алцхаймер и Пик се вземат предвид техните клинични особености, дадени по-горе и разлики в локализацията на церебралния атрофичен процес, определени чрез КТ (атрофия на главно париетални и темпорални участъци в ранната версия на болестта на Алцхаймер и фронтотемпорал при болест на Пик).

преобладаване

Честотата и заболеваемостта от преждевременна деменция не са добре разбрани. Има доказателства, че рискът от преждевременна деменция е 0,1%. Сред всички хоспитализирани в психиатрични болници лица, страдащи от болестта на Алцхаймер, представляват 0,3-0,5%. Болестта на връх е 2-4 пъти по-малко вероятна от болестта на Алцхаймер с ранно начало. Тези заболявания се диагностицират много по-рядко от сенилната деменция. Сред хората с болести на Алцхаймер и Пик има значително повече жени, отколкото мъже.

Ранната версия на болестта на Алцхаймер в класическата й форма е сравнително рядка. Късният вариант и смесената форма на съдово-атрофичния процес са много по-чести.

Трябва да се отбележи, че болестта на Пик с типична клинична картина е особено рядка. По-често се откриват пикоподобни нарушения с изобилие от стереотипи и „стоящи симптоми“.

Прогнозата за преждевременната деменция е изключително лоша поради фаталното и бързо разрушаване на умствената дейност и настъпването на смъртта в следващите няколко години от началото на заболяването.

Лечение и профилактика

Лечението на болестите на Алцхаймер и Пик практически не се различава от лечението на сенилна деменция. Методите на лечение, които могат да забавят или да спрат процеса на затъпяване за дълго време, все още не са открити. Лечението на съпътстващи соматични заболявания и заболявания, свързани с възрастта, се провежда, като в някои случаи се забавя смъртта. Психотропните лекарства в малки дози се предписват при психоза, по-тежки поведенчески разстройства и разстройства на съня. Систематичното кърмене е изключително важно.

През последните години, в ранните стадии на презенилна и сенилна деменция, се използват специални медикаменти (акатинол, мемонтин, колан), които временно подобряват мнестико-интелектуалните и емоционални функции. По-късно обаче има ускоряване на церебрално-атрофичните процеси.

Общата клинична картина на това психично заболяване. Всичко за лобарна склероза: причини за патология, етапи от нейното развитие и начини за стабилизиране на състоянието на пациента.

Съдържанието на статията:

Болестта на Пик (ограничена предатрофия на мозъка, лобарна склероза) е неизлечимо заболяване, при което е засегната мозъчната кора, което води до деменция на човек и смъртта му. От момента, в който патологията прогресира до трагичния си край, обикновено минават около шест до десет години. Роднините и приятелите на засегнатата страна трябва да знаят всички особености на това заболяване, за да осигурят максимална грижа на член от семейството си.

Описание и механизъм на развитие на болестта на Пик

Здравата деградация на личността обикновено се случва в зряла възраст (50-60 години). Под въздействието на негативните фактори тоталното унищожаване на мисленето и възприемането на света.

За първи път това явление в края на 19 век се интересува от немския психиатър Арнолд Пик, който описа общата клинична картина на заболяването. В начален етап от изследването на лобарното разстройство повечето лекари го смятат за форма на сенилна деменция (сенилна деменция). В бъдеще обаче експертите осъзнаха грешката си и изразиха болестта на Пик като отделно заболяване, свързано с възрастта.

Описаната деформация на мисленето е доста рядка, така че психиатрите не могат ясно да предвидят нейното разпространение. Изследванията в тази област обаче ни позволяват да заключим, че лобарната склероза се диагностицира много по-рядко от болестта на Алцхаймер.

И двете изразени патологии имат сходни симптоми, но все пак се различават в някои отношения една от друга. Лечението им предполага и малко по-различен подход за решаване на проблема, тъй като атрофията със сенилна деменция има голяма зона на лезия и не е локализирана изключително във фронталния и темпоралния лоб. Друга разлика между пика и болестта на Алцхаймер е фактът, че при лобарна склероза в редки случаи страдат съдовете и се образуват огнища на възпаление. Неврофибрилите и сенилните плаки също отсъстват в него.

Озвучената патология има три периода на прогресиране на смъртта на невроните при хората. Етапите на болестта на Пик обикновено се характеризират от лекарите, както следва:

Първа фаза, Липсата на мотивация в действията е основната характеристика на човешкото поведение в първоначалната форма на патологични промени в съзнанието. Някога важните морални принципи за него напълно губят своята стойност с изразена сексуална лицензност. Чувството на срам е толкова притъпено, че пациентът може да задоволи естествените нужди на пациента дори на многолюдно място. В същото време шегите и изказванията стават стереотипни, а движенията се забавят.
Втора фаза, През този период хората имат амнезия и речта става все по-замъглена. Пострадалият вече не е в състояние да изпълни предложената задача. По искане за освобождаване на колбаса от целофан, тя ще изхвърли месния продукт и ще започне да вари неговата обвивка.
Трета фаза, Последният етап се характеризира с пълна деменция, когато деменцията при човек вече е изразена. Той не е в състояние да се грижи за себе си и дори може да представлява опасност за хората около него, защото понякога става виновник за пожар или изтичане на газ.

Причини за пикови заболявания

Описаното заболяване и до днес се изучава изчерпателно от специалисти. Болестта на пиковата психиатрия се изследва от гледна точка на анализа на последиците от някои негативни фактори, които увеличават риска от патология:

Наследствена предразположеност, Статистиката свидетелства за модела, че ако семейството вече е имало признаци на деменция в зряла възраст, то това е тревожен сигнал за потомците на болен човек.
Интоксикация на тялото, При продължителен контакт с вещества, опасни за човешкото здраве, нервните клетки умират. Това важи особено за негативните ефекти върху тялото на тежки метали, отрови и алкохол.
Ти Би Ай, Такова нараняване може да ускори смъртта на невроните в мозъка и в крайна сметка да доведе до необратими последици под формата на деменция.
анестезия, Някои късогледи смятат подобна процедура за безобидна лекарствена намеса в човешкото тяло. Въпреки това, анестезията в особено тежки случаи може да провокира сериозно увреждане на нервната система.
, Звуковото афективно разстройство води не само до летаргия и апатия при хората, но е благоприятен фон за появата на ограничена предучилищна атрофия на мозъка.

Основните симптоми на болестта на Пик

Фиксирането на прогресивните промени в съзнанието често се възпрепятства от факта, че тази патология на първия етап на развитие често протича незабелязано. Сред основните симптоми на болестта на Пик, експертите различават следните:

Липса на критично възприемане на света и неговото място в него, Засегнатата страна започва да се държи много странно, обяснявайки собствените си трикове с неспособността да изпълни определена задача. С напредването на патологията деменцията придобива общ характер. С анозогнозия пациентът категорично отказва да признае наличието на някакво разстройство на съзнанието. Именно поради тази причина той отхвърля схемата на лечение, предложена му.
Неразбиране на чуждата реч, Не само пациентът престава да дава подробни отговори, той не може да анализира същността на обжалванията към него. Изявленията му все повече напомнят на речта на Елочка-канибал от „Дванадесетте стола“ с елементи на постоянство (повторение не в темата на една и съща дума или фраза). Друга крайност на такива пациенти е тенденцията да се отговори на всеки въпрос с мащабен шаблон за история.
нечистота, Дори ако човек в миналото е бил спретнат, тогава увреждането на временните или фронталните части на мозъка обикновено води до факта, че веднъж спретнат човек престане да следи личната хигиена и довежда външния си вид до грозно състояние.
Липса на такт, Безцеремонността се превръща в основно поведение на пациент с подобна диагноза. Неподходящите му въпроси понякога изумяват хората, защото преди това техният нарушител винаги е взимал изрази при оценката на събитията.
, При болестта на Алцхаймер девиантното поведение е характерно за хора с напреднала форма на патология. Ако говорим за описаното заболяване, тогава дори в самото начало на образуването на зони на мозъчно увреждане човек се опитва да напусне дома си в неизвестна посока.
прекалена пълнота, Със загубата на мускулен тонус при пациенти с лобарна склероза се наблюдава бързо повишаване на теглото. Това не е задължителен фактор при болестта на Пик, но все пак 70% от тези хора във втория етап на смъртта на невроните умират от затлъстяване.

Внимание! Гореспоменатото заболяване променя личността дотолкова, че веднъж култивиран човек с голям речник за кратък период от време е в състояние да се превърне в неадекватен човек, който не е в състояние да свърже две думи.

Диагностика на пиковата болест

Тази атрофия на мозъка може да бъде открита само след цялостен преглед на пациента. Обикновено диагнозата на пикова болест се извършва на етапи (във втория етап от нейното прогресиране) по следната схема:

Разговор с пациент, За целта е най-добре да се организира комуникацията на деградиращ човек не само с психиатър, но и с невропатолог. Изказаните експерти въз основа на взаимни заключения ще могат най-точно да диагностицират засегнатата страна.
Комуникация с роднини на пациента, Този етап от изследването е много важен за по-нататъшното планиране на палиативни грижи за човек с предучилищна атрофия на мозъка. Хората, които ежедневно наблюдават промени в поведението на своя роднина, са в състояние да помогнат на специалиста да пресъздаде пълната картина на съществуващата деформация на личността на члена на семейството им.
електроенцефалография, Активността на такива импулси не може да бъде анализирана без ЕЕГ. Обикновено се предписва за откриване на епилепсия, но ясно показва значителни отклонения от нормата при болестта на Пик.
томография, Благодарение на този диагностичен метод е възможно да се определят засегнатите области на мозъка и след това да се изчисли колко интензивно протича прогресията на идентифицираната патология.

Корекция на човешкото поведение с болестта на Пик

Веднага трябва да се изрази фактът, че такова опасно заболяване буквално след 5-6 години води до факта, че веднъж адекватният човек просто се превръща в „зеленчук“. Няма лечение за болестта на Пик като такава, но е реалистично да се осигури поддържаща терапия и достойни грижи за пострадалия от хора, близки до него.

Психологическа помощ на пациенти с лобарна склероза

Подкрепата от този вид дава осезаеми резултати, когато става въпрос за първия и втория етап от развитието на болестта. В този случай следните мерки ще помогнат за коригиране на изкривеното съзнание на пациента:

Когнитивно обучение, Участието в тях ви позволява да активирате пространствена ориентация, което е толкова необходимо при гласова атрофия на мозъка. По време на такива сесии специалистите предполагат, че техните пациенти упражняват осведоменост за определени процеси, работят с предложената информация и се опитват в групово взаимодействие.
Сензорна стая, Такъв оазис от стрес и релаксация облекчава пациента напълно да се отпусне и поне частично да възстанови нарушената хармония с външния свят. След лична комуникация с пациента, специалистът оборудва сензорната стая с необходимото оборудване под формата на специални светлинни панели, мебели без рамки, аудиовизуални специални ефекти и др.
Арт терапия, При много патологии, които са свързани със сериозни нарушения на централната нервна система, използването на тази техника помага. Дори на фона на прогресираща деменция човек, който преди болестта си обичаше да рисува, може да продължи да подсъзнателно да се опита да вземе молив или четка. Под ръководството на опитен специалист е реалистично да се пресъздадат някои образни асоциации в човек, който бавно, но сигурно започва да се разгражда.
Симулация на присъствие (TSP), Звуковата терапия предполага подобряване на качеството на живот на хората, на които вече е диагностицирана установена деменция. Тази практика включва показване на семеен албум или видеоклипове на хора, които на практика са загубили собственото си „Аз“.

Лекарства за болестта на Пик

В случай на лобарна склероза, предписаните лекарства са в състояние да спрат основните симптоми на заболяването, но не могат да го излекуват. Обикновено в този случай на пациента се предписва следния курс на поддържаща терапия:

Ноотропни лекарства (невропротектори), Фенилпирацетам и Пирацетам са отлични психостимуланти с очевидния ефект от възобновяването на определени жизнени функции на човека. Мемантинът също доста често се предписва при деменция, тъй като е в състояние леко да подобри отслабващата памет на пациента.
антипсихотици, Ако засегнатата област включва атрофия на основната кора и дясното полукълбо, Chlorprothixen и Alimemazine се предписват за облекчаване на прекомерната суетене и агресивност.
антидепресанти, С лявостранна атрофия пациентът често има пристъпи на далак и апатия. За да се изгладят изразените симптоми, е необходимо да се приемат Пароксетин и Амитриптилин.
Препарати на растителна основа, При липса на алергична реакция към основните компоненти на такива лекарства, Novo-Passit (блокиращо главоболие и облекчаване на тревожността) и Persen (успокоително свойство) могат да се дадат на засегнатата страна.

Какво е болестта на Пик - вижте във видеото:

След преглед на материалите в тази статия трябва да се вземе предвид фактът, че човек с подобна диагноза изобщо не е виновен за неговото неподходящо поведение. Помнете кратката продължителност на живота на такива хора и осигурете достойни грижи в съответствие с всички препоръки на специалисти.

Болестта на Пик е необратим патологичен процес, който води до пълна атрофия на мозъчната кора, най-често във фронталния и темпоралния лоб. Това в крайна сметка причинява деменция. Заболяването обикновено се диагностицира след 50-годишна възраст, обаче са възможни и случаи на увреждане на хора в по-млада или по-възрастна възраст. Лечението в повечето случаи е палиативно по своя характер и е насочено към подобряване качеството на живот на пациента.

етиология

Клиницистите определят следните етиологични фактори за развитието на това заболяване:

генетично предразположение;
наранявания на главата;
злоупотреба с алкохол или употреба на наркотици;
неконтролирано лечение, без видима нужда;
липса на основни витамини и минерали в организма.

Освен това трябва да се отбележи, че рискът от развитие на болест на Пик е по-висок при тези, които вече имат фамилна анамнеза за такива заболявания или са претърпели хронични инфекциозни заболявания с увреждане на мозъка.

класификация

Има три етапа от развитието на болестта на Пик, всеки от които се характеризира със своята клинична картина и прогноза. Трябва да се отбележи, че развитието на болестта на последния етап вече е необратим патологичен процес и често провокира развитието на съпътстващи соматични заболявания.

Има такива етапи от развитието на болестта:

първо или първоначално - се наблюдават отрицателни промени в човешкото поведение. Най-често това е егоистична ориентация, раздразнение, агресия към другите;
вторият е прогресирането на клиничната картина на първия етап, интелектуалните способности на човек се влошават, няма логическо мислене, пациентът не може да се справи с основните хигиенни процедури;
дълбока деменция, човек се нуждае от постоянни грижи.

В последния етап от развитието на болестта лекарствената терапия вече няма смисъл. В този случай основата за подобряване на качеството на живот на пациента е сестринските грижи.

симптоматика

Трябва да се отбележи, че клиничната картина при болестта на Пик за доста дълго време няма изразени симптоми. От време на време пациентът може да изпита нарушение на паметта, разсейване, което се дължи на естествените физиологични промени с възрастта. Тъй като развитието на патологичния процес се влошава, клиничната картина ще бъде по-интензивна.

За първия етап от развитието на болестта проявата на такива симптоми е характерна:

еманципация в поведението, признаци на егоизъм;
понижена самокритичност на поведението;
сексуална размитост;
епизоди на резки психоемоционални промени, без видима причина;
нарушение на речта - пациентът може постоянно да повтаря едни и същи думи или фрази;
леко увреждане на паметта.

На втория етап от развитието на болестта клиничната картина на първия етап се влошава и допълва от следните симптоми:

амнезия с кратък характер или постоянна;
нарушение на речта - пациентът частично или напълно губи способността да изразява мислите си с думи, не разбира смисъла на казаното за него;
нарушение на предишната способност за извършване на логически действия;
влошаване на зрителното, слуховото и тактилното възприятие.

На третия етап от развитието на болестта на Пик симптомите само се изострят и се отбелязват всички признаци на дълбока деменция. В това състояние пациентът вече не е в състояние да отговаря за действията си, не може сам да се справи с основните хигиенни процедури и не може да се обслужва. Също така, няма дългосрочна памет - човек на моменти или постоянно не разпознава близки.

Това състояние на човек изисква пълна и постоянна грижа за него.

Пренебрегването или самолечението в този случай е силно обезкуражено. Също така трябва да разберете, че психоемоционалното състояние на човек с това заболяване може да бъде опасно както за него самите, така и за другите, следователно е необходимо постоянно наблюдение в съответствие с правилата на процеса на кърмене.

диагностика

При наличието на горната клинична картина трябва да се свържете с психиатър и невролог.

Диагнозата при съмнение за пикова болест е следната:

въз основа на физически преглед на пациента и личен разговор, лекарят оценява психоемоционалното състояние на пациента;
CT и MRI - за оценка на състоянието на мозъка;
електроенцефалография.

В този случай лабораторните изследвания не представляват никаква диагностична стойност. В някои случаи може да е необходим биохимичен кръвен тест.

Трябва да се отбележи, че това заболяване трябва да се разграничи от следното:

психични разстройства с дифузен тип.

Въз основа на резултатите от изследването лекарят може да определи степента на развитие на патологичния процес и да избере най-оптималната тактика на поддържащата терапия.

лечение

За съжаление в момента не е намерено ефективно лекарство, което да елиминира това заболяване. В този случай всички медицински мерки са насочени към подобряване на качеството на живот на пациента.

Лекарствената терапия може да включва прием на следните лекарства:

хапчета за сън;
антидепресанти;
антипсихотици;
ноотропти;
невропротективни агенти.

Също така се проведоха сесии по психотерапия, когнитивни тренировки, арт терапия, сензорна стая и др.

Освен това трябва да се вземат предвид такива общи препоръки за грижа за пациента:

постоянна психологическа подкрепа, така че лечението се извършва най-добре у дома, в позната и удобна среда;
трябва да следите храненето на пациента - трябва да е лесно, но в същото време висококалорично, да съдържа всички необходими витамини;
ежедневно, особено преди лягане, трябва да извършвате разходки на чист въздух;
през нощта на пациента трябва да се даде хапче за сън, предписано от лекаря или успокоително.

Трябва да се разбере, че всички медицински препоръки са насочени изключително към поддържане живота на пациента. Невъзможно е напълно да се елиминира заболяването.

перспектива

При болестта на Пик прогнозата е лоша. Средната продължителност на живота за тази патология е 8-10 години. В последните етапи се появява пълно разстройство на човек като личност и се развива безумие. Такива пациенти се нуждаят от денонощна грижа, затова е по-добре да се проведе лечение в специализирана клиника, където има място за квалифициран медицински персонал.